Фармасвит™ — 62677 страниц из мира медицины и фармацевтики, здоровья и красоты, спорта и образования. Знайте больше!
Здоровье14917
,
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ-группа наследственных хронических заболеваний, характеризующихся прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением передних рогов спинного мозга.
Детская спинальная амиотрофия Верднига – Гоффманна проявляется на первом году жизни. Первыми поражаются мышцы туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые черепными нервами. Исчезают сухожильные рефлексы. Типичны фасцикулярные подергивания. Чувствительность и тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях болезни развиваются контрактуры и деформации скелета. Эффективного лечения нет; болезнь через несколько месяцев или лет приводит к смерти.
Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции чаще всего появляются в детском и юношеском возрасте. Поражаются преимущественно проксимальные отделы конечностей. Постепенно процесс генерализуется, но больные на протяжении многих лет могут сохранять способность к самостоятельному передвижению. Параклинические данные выявляют изменения, характерные и для нейрогенной амиотрофии, и для миодистрофии. Лечение симптоматическое. Прогноз относительно благоприятный.
